新型藥物治療-- 口服治療藥物

藥物 Ambrisentan(Volibris)肺博舒 劑型 10mg/錠劑 藥物圖片 作用 阻斷ETA內皮素受體拮抗劑：達到抑制血管收縮功能 建議劑量 每天一次 儲存方式 室溫 半衰期 9小時 副作用 週邊水腫、鼻充血、臉潮紅、頭痛 注意事項 ＊有致畸胎可能，服藥女性患者不可懷孕   藥物 Bosentan(Tracleer)全可利 劑型 125mg/錠劑 藥物圖片 作用 同時阻斷ETA、ETB內皮素受體拮抗劑：達到抑制血管收縮功能 建議劑量 每天二次 儲存方式 室溫 半衰期 5小時 副作用 頭痛、鼻充血、臉潮紅、肝功能異常 注意事項 ＊有致畸胎可能，服藥女性患者不可懷孕 ＊需定期檢測肝功能 ＊不可與葡萄柚及柚子併服   藥物 Sildenafil(Viagra)威而鋼 劑型 100mg/錠劑 藥物圖片 作用 磷酸二酯酵素抑制劑(Phosphodiesterase Inhibitor)：可選擇性抑制第5型的磷酸二酯酵素(PDE5)，使肺動脈擴張 建議劑量 20mg/每天三次 儲存方式 室溫 半衰期 4小時 副作用 鼻充血、臉潮紅、頭痛、拉肚子、泌尿道感染、眼睛畏光、短暫性視覺辨別力喪失、視力膜糊 注意事項 ＊治療性功能障礙與肺動脈高血壓劑量不同，需遵照醫囑服用 ＊不可與心臟疾病藥物Nitrate類同時服用 ＊不可與葡萄柚及柚子併服   藥物 Sildenafil(Revatio)瑞肺得 劑型 20mg/錠劑 藥物圖片 作用   建議劑量   儲存方式   半衰期   副作用   注意事項 ＊不可與心臟疾病藥物Nitrate類同時服用 ＊不可與葡萄柚及柚子併服 藥品圖片來源：成大醫院藥劑部

新型藥物治療-- 注射及吸入治療藥物

藥物 Epoprostenol(Flolan)服療能注射劑 劑型 靜脈注射0.5mg/瓶 藥物圖片 作用 前列腺環素類似物(Prostacyclin Analog)：具有強力血管擴張作用，亦有抑制血小板凝固作用，另具有細胞保護及抗增生作用 建議劑量 *起始劑量：2ng/kg/min *持續劑量：20-40 ng/kg/min 儲存方式 稀釋後2-8度可儲存40小時，室溫儲放8小時 半衰期 3-6分鐘 副作用 臉潮紅、皮疹、下巴痛、腹瀉、腳痛(小腿)、血小板低下、頭痛、噁心、嘔吐、血壓降低 注意事項 ＊需稀釋 ＊需使用幫浦持續注射 ＊需裝置永久性人工血管 ＊不可同時食用過量之薑、蒜   藥物 Treprostinil(Remodulin) 劑型 靜脈注射/皮下注射20mg/20ml/瓶 藥物圖片 作用   建議劑量 ＊起始劑量：4ng/kg/min ＊持續劑量：70-90 ng/kg/min 儲存方式 室溫 半衰期 2-4小時 副作用 臉潮紅、皮疹、下巴痛、腹瀉、腳痛(腳底)、血小板低下、頭痛、噁心、嘔吐 注射部位痛(皮下注射) 、血壓降低 注意事項 ＊靜脈注射，需稀釋及裝置永久性人工血管 ＊皮下注射則直接使用，不需稀釋 ＊需使用幫浦持續注射 ＊不可同時食用過量薑、蒜   藥物 Iloprost(Ventavis)菲塔敏思吸入劑 劑型 噴霧吸入/20微克/2cc/安瓶 藥物圖片 作用   建議劑量 ＊5微克，噴霧吸入6~9次/天 儲存方式 室溫 半衰期 20-30分鐘 副作用 咳嗽、臉潮紅、頭痛、似感冒症狀 注意事項 ＊使用噴霧吸入前，可於口鼻周圍塗擦凡士林 ＊使用噴霧吸入後可洗臉以減少藥物刺激 藥品圖片來源：成大醫院藥劑部

靜脈注射肺高壓藥物常見問題及處理方式
發生狀況	行動
靜脈導管滑脫或被拉出來了，藥物無法注入時。	請求旁人協助，叫救護車或撥打肺高壓團隊緊急連絡電話。 等待救援到來前，減少身體活動，如果家中備有氧氣設備，請使用氧氣。 如有流血，請用手拿紗布覆蓋導管被拉出地方，進行加壓。 當救援到來時，告知狀況，且要其立即在手臂打上點滴，接上幫浦管路， 確定幫浦持續滴注。 如救護人員不願打點滴或者接上藥物，請撥打肺高壓團隊緊急連絡電話。 請將緊急救護包(備份藥物卡匣及輸液幫浦)攜帶到醫院。 一旦到醫院，請他們聯絡您的肺高壓團隊。 如果導管滑脫，不管是整段或者是部分，請不要試著把它放回去。
導管周圍皮膚處有隆起時。 導管通常會有個小氣囊在皮膚下用來固定導管，確保其在正確位置，這個氣囊會黏著於皮膚及肌肉間，如導管開始外滑，氣囊會開始向皮膚外移動，表示導管未被好好固定在胸部，增加導管滑脫機會。	不要嘗試把導管往內推回去，可能需要重新置換。 用敷料及膠帶固定導管，並環繞圈圈安全固定，避免被意外拉出。 聯絡肺高壓團隊。
發燒。	聯絡肺高壓團隊。 說明症狀：導管與皮膚交接處看起來如何？有無或者其他症狀、感覺。 導管表面看起來正常無分泌物，仍有機會是導管感染。
導管處發紅、壓痛、有引流物或外滲。	聯絡肺高壓團隊。 告訴肺高壓團隊任何您可能會有的新症狀：體溫多少，任何過敏症狀，上次感 染是何時？ 準備就醫，進行導管或引流液培養。 如家中有口服抗生素，請不要自行開始服用。
導管滲漏或有裂縫，血或藥物可能滲出。 這是緊急事件！需要重新置放靜脈，滴注肺高壓藥物。	請求旁人協助，叫救護車或撥打肺高壓團隊緊急連絡電話。 如果導管內血液回流、外漏或者您的藥物無法往內滴注 « 使用您的管夾夾住導管阻止血液回流。 « 您可以試圖用膠帶緊緊包住裂隙或者孔洞，但是如果它仍然持續嚴重地滲漏，您可能需要將管線夾住。 « 您需要評估整個狀況並判斷，是否還有足夠的藥物可以持續滴注？是否外流的太多？ 在等待救援到來前，減少身體活動，另外如果您家中有氧氣設備的話請 使用氧氣。如果您狀況還可以，請將緊急救護包(備份藥物卡匣及輸液 幫浦)攜帶在身邊直到醫院。 當救援到來時，告訴他們您的狀況 « 要立即在您的手臂打上新的靜脈管路。 « 您的藥物幫浦需立即接至手臂上的靜脈管路，確定幫浦持續在運作。 « 如果救助人員不願打點滴或者接上藥物，給他們看您幫浦上的警告貼紙，並打給您的肺高壓團隊。 一旦您到醫院請他們聯絡您的肺高壓團隊。
幫浦嘟嘟嘟的叫或運作不好。	換個電池看看是否可以解決這個問題。 先檢查整段管路是否有壓折、扭結的狀況或檢查管夾是否都已打開。 檢查整段管路是否有一段空氣或小氣泡，可試著更換一個新的管路。 更換備用幫浦。 聯絡您的肺高壓團隊。