美國紐約心臟學會(New York Heart Association；NYHA)和世界衛生組織(WHO)，依病況嚴重程度將肺動脈高血壓分為四級：

第一級：一般性活動無明顯症狀，心臟功能正常，但肺動脈壓力超過標準。

第二級：平常休息無明顯症狀，但從事較費體力的活動會有呼吸困難、胸痛、疲倦感或暈眩等症狀。

第三級：一般性活動會引起呼吸困難、胸痛、心悸、疲勞或暈厥等症狀。

第四級：休息時就會有疲倦、胸痛、呼吸困難、心悸或暈厥等症狀，無法從事一般性活動。

因為肺高壓的症狀與其他疾病極為相似，在診斷上頗為困難，往往被診斷出肺高壓時都已經是在疾病嚴重程度第三、四級了。病人在經過藥物治療後，其症狀通常可回到較輕微的分級，但此疾病無法被治癒。

1、肺動脈高壓

  1.1 原發性肺動脈高壓

  1.2 遺傳性肺動脈高壓

      1.2.1 BMPR2

      1.2.2 ALK-1基因、endoglin基因(有或無合併遺傳性出血性毛細血管擴張症)

      1.2.3不明原因

  1.3 藥物及毒品造成

  1.4 與其他相關

      1.4.1結締組織疾病

      1.4.2人類免疫缺陷病毒感染

      1.4.3門脈高壓

      1.4.4先天性心臟病

      1.4.5血吸蟲病 

      1.4.6慢性溶血性貧血

  1.5新生兒持續肺高壓

  1’ 肺靜脈阻塞性疾病與/或肺微血管瘤

 

  2、與左心疾病相關的肺高壓

  2.1收縮功能不良

  2.2舒張功能不良

  2.3瓣膜疾病

 

  3、與肺部疾病或組織缺氧相關的肺高壓

  3.1慢性阻塞性肺疾病

  3.2間質性肺疾病

  3.3其他摻雜限制性與阻塞性型態的肺疾病

  3.4睡眠呼吸障礙

  3.5肺泡換氣不足疾病

  3.6長期處在高海拔地區

  3.7生長發育障礙

 

  4、慢性血栓栓塞相關的肺高壓

 

  5、不明原因機轉造成之肺高壓

  5.1血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除術

  5.2全身性系統疾病：類肉瘤病、肺部蘭格罕氏細胞組織球增生症、肺淋巴管平滑肌增生症、神經纖維瘤病、血管炎

  5.3代謝異常：肝醣儲積症、高雪氏症、甲狀腺異常

  5.4其他：腫瘤阻塞、纖維性縱隔炎、慢性腎衰竭之洗腎者

以下為常見檢查，但醫師會視病況需要安排檢查，而非所有病人檢查都相同。

  1、理學檢查：聽診是否有異常的心音、心雜音，觀察是否有肝腫大、腹水、下肢或足踝水腫、頸靜脈怒張等。

  2、心電圖：可發現是否有右心室肥大或其他心律不整的問題。

  3、胸部X光：觀察是否有右心室擴大或肺動脈鼓脹之情形。

  4、心臟超音波：是一種非侵入性、無痛的檢查，沒有輻射線，不會傷害身體，常用於肺高壓的初步診斷，並做為後續追蹤的工具，還可用來評估病人對治療的反應。亦可提供肺動脈壓力(粗略估計的數值)、心臟是否缺損、心臟收縮功能及瓣膜狀況等。

  5、經食道心臟超音波：如果從胸前心臟超音波發現疑似有心臟分流，會進一步安排做經食道超音波(因為食道與心臟靠得很近，可以經由食道取得較清晰的心臟影像)。

  6、胸部電腦斷層檢查：可發現肺部大動脈的血塊，得到心臟方面的相關資訊及診斷肺部疾病。

  7、肺部通氣-灌流掃描：可看到肺部的氣道，是否有大小血管的問題。

  8、肺功能檢查及一氧化碳擴散能力試驗：可測量肺部能保留多少空氣、有多少空氣吸入和呼出、交換氧氣與二氧化碳的能力，一氧化碳擴散能力檢查，可評估多少氧氣從肺泡運送至血液。

  9、心導管檢查：分為右心導管及左心導管檢查。右心導管檢查是唯一能夠直接測量出準確肺動脈壓力的方法，也可用來追蹤肺高壓病人的病況。左心導管檢查可以測量到左心的壓力，並且執行冠狀動脈攝影術，通常肺高壓病人安排做這項檢查是為了排除左心異常壓力造成肺高壓的可能性。

  10、血管擴張測試：醫師會做這個測試以評估肺動脈對血管擴張藥物的反應。這個測試也被用來評估病人是否可以用鈣離子阻斷劑治療肺高壓。

  11、六分鐘行走測試：評估心肺對運動的耐受程度。